先天性心脏病，没你想得那么可怕
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作者：武钦
先天性心脏畸形，又称先天性心脏病（简称先心病）是最常见的新生儿出生缺陷类疾病
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，是导致新生儿及婴幼儿期死亡的头号杀手。先天性心脏病，没你想得那么可怕。起价|医院|hpv---
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先心病疾病谱非常广，涵盖近百种具体分型。其中先天性室间隔缺损（室间隔缺损，简称室缺），约占所有先心病的20%-30%，是最常见的缺损类先心病，被老百姓俗称心脏里面的“小洞”。今天就让武钦副主任医师带领我们详细认识一下这个心脏里面的“小洞”：先天性室间隔缺损
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发生原因
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首先看一下正常心脏的结构，我们可以把心脏比喻为一座小房子，他有四个房间：两个心房（左心房，右心房）和两个心室（左心室，右心室）。位于心脏上方的左心房与右心房通过一堵墙（房间隔）完全隔离开来，位于心脏下方的左心室与右心室也通过一堵墙（室间隔）隔离开来。
室间隔缺损就是分割左心室与右心室这堵“墙”（室间隔）上的“小洞”。它把左、右心室串通起来，进而引起血液分流，导致血流动力学紊乱并产生临床症状和体征。
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室间隔缺损的发病原因很多。如果我们还是把心脏比为一座小房子的话，那么心脏发育的过程就像建造这座房子的过程。大家想一想，如果整个建造过程中出现的诸如图纸、资金、人力、材料等诸多问题是不是可能造成房子质量问题呢？答案显而易见。
目前医学认为造成先天性室间隔缺损的主要因素有遗传、感染、药物接触、物理化学损伤等诸多方面
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。以上因素可能单独致病，也可能共同作用。能否产前诊断？
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目前国内普遍开展的产前胎儿心脏超声检查（四维超声大排畸）
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可以对大多数的室间隔缺损做出明确诊断，但由于生后治疗效果很好，因此强烈建议继续妊娠，生后治疗先天性心脏病，没你想得那么可怕。起价|医院|hpv---
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症状及最佳治疗年龄
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小的限制性室间隔缺损（小于3-5毫米）一般没有症状，可以定期随访，50%以上有自愈可能，小于3mm者无需治疗。
大的非限制性缺损生后早期会出现
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气促，多汗，吃奶发力，生长发育落后，容易出现呼吸道感染等情况，先天性心脏病，没你想得那么可怕。起价|医院|hpv---
提示需要手术治疗。先天性心脏病，没你想得那么可怕。起价|医院|hpv---
如不治疗，发展为重度肺动脉高压（艾森曼格综合征）即失去手术机会，严重影响寿命和生活质量。最佳治疗年龄根据严重程度及发现时间不同而不同。最早的需要新生儿期手术，晚的也有中老年期手术的。一般情况下，缺损大于3毫米，随访过程中确定无自愈可能者，有症状的尽早治疗，没有症状的也建议三岁之前治疗，以减少身体及精神创伤
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。治疗方法的优缺点、住院时间及治疗费用
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室间隔缺损主要有以下四种治疗方法：
一、正中切口体外循环心脏停跳下外科修补手术（标准开胸手术）
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优点：
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无年龄体重限制；开展时间最长，经验最丰富，修补确切，无需人工材料或封堵器，适合所有类型。缺点：
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正中切口，胸骨劈开，创伤较大；体外循环心脏停跳，相关并发症及风险；需要输血，相关并发症及可能被传染疾病的风险。住院十天左右，费用4-5万元。
二、右腋下小切口体外循环心脏停跳下外科修补手术（腋下，侧切）
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优点：
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除了切口隐蔽以外，同正中切口。缺点：
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有年龄限制，最佳年龄6个月-3岁；疼痛明显，有影响女孩子乳房发育或导致脊柱侧弯可能；胸膜打开，远期呼吸功能受损可能；需要体外循环和输血；外科技术要求比较高，学习曲线较长，增加手术风险；并非真正意义的微创小切口手术；不适合于合并其他心脏畸形需要同时矫治者。住院十天左右，费用4-5万。
三、经胸正中和侧胸小切口超声引导下封堵手术（经胸微创封堵）
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优点：
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没有年龄体重限制；切口长约1-2cm，隐蔽，无需劈开胸骨，创伤小；无需体外循环心脏停跳；不输血。缺点：
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需要植入封堵器，目前为镍钛合金，永远存在于体内，需要严格密切随访；仅适合限制性室间隔缺损；干下型缺损需要慎重选择。住院7天左右，费用3-4万元。
四、经股动静脉X-线引导下封堵手术（内科介入）
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优点：
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无切口，创伤小；无需体外循环；无需输血。缺点：
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有年龄限制，需大于2岁；技术要求高，相关并发症发生率较高；需要X-线引导，放射性损害可能；术后48小时下肢制动，活动不便；需要植入封堵器，同经胸封堵需要密切随访；仅适合于部分肌部和膜周部限制性缺损。住院5天左右，费用3-4万元。
室间隔缺损属于医保新农合报销范畴，报销比例有省份和地区差异，50%-90%不等
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。国内近十家慈善基金会，地方慈善基金等均对先天性心脏病进行救治，不属于因病致贫类疾病。手术成功率、术后用药、术后护理及随访
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目前室间隔缺损的治疗非常成熟，手术成功率接近100%
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，术后一般不需要长期服药，术后1-3个月基本恢复正常，无特殊护理要求。先天性心脏病，没你想得那么可怕。起价|医院|hpv---
预防接种一般三个月后按计划进行，预防鸡胸、漏斗胸（胸部凹陷）等胸部切口畸形。建议终生随访。先天性心脏病，没你想得那么可怕。起价|医院|hpv---
小结
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室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，大多数产前可以明确诊断，且强烈建议继续妊娠，生后治疗
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。有症状者需要尽早治疗，否则失去手术机会，影响寿命。
可以根据具体情况个性化选择最佳治疗方法，治疗费用可以接受。总体治愈率高，术后生活质量及寿命基本同正常人群
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。（本文已获授权，不得以任何形式转载）
作者介绍
武钦
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武钦医生，医学博士，副主任医师，青岛市妇女儿童医院心脏中心副主任。德国慕尼黑国家心脏中心访问学者，中国心脏外科医师协会青年委员，山东省心血管外科学会青年委员。主要从事先天性心脏病孕期咨询会诊，常见先心病的微创介入封堵和复杂危重先心病的外科手术等的治疗工作。
擅长：
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常见先心病微创小切口封堵治疗，疑难复杂先心病外科治疗，胎儿先心病产前咨询。如果有更多问题，欢迎关注公众号：母婴家庭课堂，点击菜单栏“微咨询”，找到医生进行咨询。
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